Boala Waldenstrom

Medicii m-au diagnosticat cu boala Waldenstrom. Nu știu nimic despre ea, știu doar că aceasta este o boală a sângelui. Vă rugăm să ne spuneți ce fel de boală este, ce metode de tratament există aici? Este posibil să oprim cumva boala - am auzit că sângele poate fi curățat? Poate că ierboristii vă vor ajuta.

Atașez câteva scrisori cu rezultatele analizei. Părinții mei locuiesc la Sankt Petersburg - probabil că ar trebui să existe instituții hematologice unde să mă ajute. Voi aștepta cu adevărat un răspuns de la tine - simt că din această boală viața mea se sfârșește!

S. Shapovalov, Karaganda

Cititorului, am întrebat un specialist-hematolog, profesor al departamentului de chimioterapie în leucemie al Centrului de Cercetări Hematologie al Academiei Ruse de Științe Medicale, doctor în științe medicale R. A. Mokeev:

- BOALA WALDENSTREM (macroglobulinemia Waldenstrom) a fost descrisă pentru prima dată în 1944 de savantul suedez J. Waldenstrom. Conform ideilor științifice moderne, aceasta este o boală cronică de origine necunoscută. Boala se bazează pe reproducerea excesivă și acumularea în corpul pacientului de celule limfoide - în principal în măduva osoasă, în sânge, precum și în splină, ganglioni, mai rar în alte organe și țesuturi..

Clinic, acest lucru se manifestă de obicei într-o creștere a ganglionilor limfatici, splinei și ficatului. În același timp, în sângele pacientului este detectată o ușoară creștere a numărului total de leucocite, în special limfocite; ele se caracterizează prin modificări biochimice: o creștere a zonei citoplasmei și diluarea cromatinei nucleare. De asemenea, se observă adesea o scădere moderată a numărului de hemoglobină, globule roșii și trombocite. În măduva osoasă, precum și în celelalte organe menționate mai sus, este detectat un conținut crescut de limfocite (infiltrare limfoidă), a căror majoritate, ca și în sânge, sunt așa-numitele celule B.

Funcția principală a celulelor B atât în ​​condiții normale, cât și patologice (inclusiv boala Waldenstrom) este sinteza și eliberarea în fluxul sanguin a imunoglobulinelor - proteine ​​specifice cu structura și funcția anticorpilor proiectate pentru a lega, inactiva și distruge antigenele - străine. (și în anumite condiții patologice și intrinseci) particule proteice - inclusiv microorganisme.

În boala Waldenstrom, principalul substrat celular din organism este limfocitele B care produc și secretă macroglobulină cu greutate moleculară mare, care, de fapt, definește unul dintre numele bolii - macroglobulinemia. În procesul bolii, scade numărul de celule B care sintetizează și secretă imunoglobulinele rămase. Acest lucru duce la o scădere a conținutului lor în organism, în timp ce acești anticorpi joacă rolul principal în reacțiile de protecție ale organismului. La rândul său, acest proces implică un sindrom de deficiență de anticorpi (adică imunodeficiență) caracteristic bolii Waldenstrom, care se manifestă în susceptibilitatea pacientului la boli infecțioase, cel mai adesea bronhopulmonare..

Circulația în fluxul sanguin a unei mari cantități de proteine ​​cu greutate moleculară mare (macroglobulină) determină dezvoltarea sindromului de vâscozitate crescută. Esența sa constă în încetinirea fluxului de sânge și formarea de micrombombi în vase mici, rupturile lor. Acest lucru se manifestă în hemoragii: în retină (vedere afectată), pe mucoasa nazală (se observă sânge în nas), în rinichi (sânge în urină), pe piele (petechiae) și alte manifestări dureroase. Sângerarea este agravată de scăderea numărului de trombocite în sânge și, la rândul său, contribuie la dezvoltarea anemiei - anemie. Toate manifestările bolii apar pe fundalul unei stări generale de rău a pacientului.

Până în prezent, cauzele bolii care provoacă modificările de mai sus nu sunt pe deplin cunoscute, iar vindecarea completă a acesteia este imposibilă. Cu toate acestea, au fost dezvoltate metode prin care se obține un curs favorabil al bolii. Tratamentul se realizează de obicei cu ajutorul medicamentelor de chimioterapie (în principal clorobutină și (sau) ciclofosfamidă) în combinație cu hormonii corticosteroizi (prednison). În plus, în paralel cu chimioterapia, plasmafereza este folosită cu succes pentru a reduce vâscozitatea plasmatică: o metodă pentru extragerea plasmei care conține exces de macroglobulină din fluxul sanguin, înlocuind-o cu plasmă normală sau alte soluții speciale. În general, putem spune că macroglobulinemia de Waldenstrom este o boală foarte rară. Acest lucru este demonstrat chiar și de faptul că nu avem pacienți cu un astfel de diagnostic în Centrul științific hematologic de cel puțin câțiva ani.

În ceea ce privește scrisoarea dragului cititor, vreau să subliniez că tratamentul bolii Waldenstrom la medicii herbați este categoric inadecvat, iar la Sankt Petersburg există într-adevăr un institut de cercetare pentru hematologie și transfuzie de sânge, unde există specialiști de înaltă calificare, care cunosc cunoștințele tuturor metodelor de diagnostic fiabil și tratament modern. Trebuie menționat însă că datele privind testul de sânge atașat la această scrisoare NU ESTE SUFICIENT pentru diagnosticul macroglobulinemiei Waldenstrom. Pentru a clarifica diagnosticul este necesar un extras din istoria bolii, în care, pe lângă principalele simptome clinice, este necesar să se raporteze și rezultatele detaliate ale unui test de sânge cu calculul obligatoriu al formulei de leucocite, precum și punctarea măduvei osoase și datele privind studiul proteinelor serice din sânge prin electroforeză, imunoelectroforeză care indică numărul principalelor clase de imunoglobine (IgG, IgA, IgM).

Macroglobulinemia Waldenstrom - ce este?

Macroglobulinemia primară, reticuloza macroglobulinemică sunt toate sinonime ale macroglobulinemiei Waldenstrom, un tip de leucemie cronică. Se caracterizează prin formarea patologică a imunoglobulinelor anormale (o proteină secretată de limfocite și care formează un răspuns imun).

Mai multe despre Macroglobulinemia Waldenstrom

Un pericol mare pentru om sunt bolile de sânge ereditare (deși sunt destul de rare), care includ macroglobulinemia Waldenstrom. Sindromul hematologic ereditar, în care macroglobulina este prezentă în sânge (formată în timpul activității limfocitelor B monoclonale). Inițial, celulele tumorale sunt sintetizate în măduva osoasă, unde există o acumulare de celule plasmatice mature, fragmente din moleculele lor. Pe măsură ce cresc, celulele anormale interferează cu creșterea altor ramuri ale hematopoiezei, atunci aceste celule se pot răspândi în ganglionii limfatici, ficat și splină, față de care începe sinteza macroglobulinei-M, datorită căreia apare Waldenstrom macroglobulinemia (conform MKB 10, această patologie are codul C88.0 ).

După cum am menționat deja, aceasta este o boală destul de rară, ea fiind diagnosticată în 3 cazuri la un milion și se dezvoltă mai des la bărbați după 55 de ani. Până la 40 de ani, o astfel de patologie este și mai puțin frecventă.

Cauzele macroglobulinemiei Waldenstrom

Factorii care provoacă apariția bolii - nu au fost găsiți.

Notă! Una dintre ipotezele referitoare la factorii provocatori este influența virusurilor (aproximativ 15 specii) care pătrund în celulele stem ale măduvei osoase și provoacă reproducerea lor.

Factorii provocatori includ:

  • ereditate (deseori există mai multe cazuri de diagnostic a bolii într-o singură familie);
  • radiații sau radiații ionizante;
  • otrăvire prin vapori nocivi de natură producătoare;
  • terapie medicamentoasă pe termen lung;
  • tulpina emoțională și psihică prelungită;
  • virusul herpesului, hepatita C și G;
  • infecții virale și bacteriene ale anumitor tipuri și alți factori.

Clinici de conducere în Israel

Important! La femei, declanșatorul apariției macroglobulinemiei Waldenstrom poate fi - avort, sarcină, travaliu.

Simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom

Printre simptomele bolii predomină sindromul de hiperviscozitate. Este exprimat foarte clar în 60% din cazuri. Conținutul de proteine ​​patologice (paraproteine) ajunge la 30%. Cel mai înalt nivel posibil de imunoglobuline din sânge (hipergamaglobulinemie) este considerat un semn periculos, iar consecința sa periculoasă este consecința periculoasă. Motivul său este un eșec al alimentării cu sânge în vasele mici ale creierului.

Semnele de comă sunt:

  • încălcarea funcțiilor vitale ale organismului (în special ale sistemului respirator);
  • hemoliza anormală (distrugerea) globulelor roșii;
  • insuficiență renală acută.

Alte semne ale bolii:

  • sindrom hemoragic. Este considerat principalul simptom al bolii și apare prima dată. O vâscozitate crescută perturbă activitatea trombocitelor, din această cauză, pacienții pot prezenta hemoragii sub piele și sângerare (de obicei din nas și gingii). Hemoragii retiniene pot apărea în cazul deteriorării vaselor retiniene de către proteine ​​anormale;
  • sindromul hiperplastic. Limfadenopatia - o creștere a ganglionilor limfatici - se observă la 50% dintre pacienți, poate apărea și hepatomegalie sau splenomegalie - o creștere a dimensiunii ficatului sau splinei;
  • tulburări neurologice: pareză - paralizie parțială, neuropatie - tulburare a sistemului nervos, deficiență vizuală.

Simptomele generale nespecifice pot fi următoarele:

  • febra mica;
  • oboseală, slăbiciune crescută;
  • dureri articulare (artralgie);
  • mâncărimi de neînțeles ale pielii, transpirație;
  • Pierderea drastică în greutate.

Diagnosticul bolii

Problema cu efectuarea unui diagnostic precis este că există boli care nu au legătură cu oncologia, dar pot fi însoțite de macroglobulinemie, de exemplu, hepatită, anemie hemolitică. Pentru a exclude aceste boli, trebuie examinate probele de măduvă - trepanobiopsie.

Diagnosticul bolii include următoarele metode de cercetare:

  • studiul istoricului medical și examinarea personală a pacientului de către un medic;
  • palpare;
  • măsurarea temperaturii corpului, evaluarea mobilității articulare;
  • analiza generală a urinei și sângelui;
  • chimia sângelui;
  • imunoelectroforeza;
  • examen microscopic al punctelor;
  • CT, RMN;
  • trepanobiopsy;
  • ECG, precum și alte teste de laborator și alte metode instrumentale de cercetare.

Dacă pacienta este însărcinată, atunci pe lângă consultațiile hematologului și terapeutului, este necesară examinarea și consultarea obstetrician-ginecologului.

Tratament

Dacă macroglobulinemia Waldenstrom se dezvoltă asimptomatic, atunci nu este prescris un tratament specific, în acest caz, este necesară doar o monitorizare constantă a numărului de sânge.

Dacă starea pacientului se agravează, atunci tratamentul se efectuează în două direcții:

  • chimioterapie;
  • tratamentul selectiv al complicațiilor și sindroamelor majore.

Deși chimioterapia modernă are capacitatea de a utiliza medicamente în combinație, dar nu întotdeauna pot rezolva problema tratamentului recidivelor și a formelor rezistente.

Aceasta înseamnă că chiar chimioterapia efectuată sugerează prezența unei tumori reziduale, care poate întârzia dezvoltarea inversă și pot reapărea următoarele simptome clinice:

  • sindromul anemiei refractare - o etapă trecătoare a anemiei în leucemie;
  • amiloidoza - eșec în metabolismul proteinelor;
  • sindromul hiperviscos - vâscozitatea crescută a sângelui;
  • osteoliza - dizolvarea celulelor țesutului osos;
  • insuficiență renală cronică;
  • dezvoltarea tumorii intraspinale;
  • polineuropatie.

Pentru a elimina aceste simptome, este prescrisă terapia selectivă.

În tratamentul bolii, este importantă utilizarea plasmaferezei, singura metodă de combatere a vâscozității sângelui. Terapia se realizează în afara corpului folosind echipament medical special (extracorporeal). Pe lângă plasmoforeză, hemosorbția este utilizată pentru purificarea sângelui. Dacă există complicații severe care reprezintă o adevărată amenințare la viață, se utilizează o transfuzie de sânge..

Se crede că singura modalitate de a scăpa de macroglobulinemia Waldenstrom este prin transplantarea unui organ donator. Dar transplantul de măduvă este o operație destul de rară, deoarece există un risc ridicat de complicații (în special la vârstnici).

Cel mai adesea, chimioterapia este utilizată pentru a trata boala. Doza de medicament și durata cursului sunt selectate individual pentru fiecare pacient. De obicei, medicamentele implică utilizarea unor medicamente precum: "Ibrutinib", "Rituximab", "Interferon alfa" și altele.

Utilizarea de remedii populare pentru tratamentul bolii este posibilă numai cu acordul medicului curant și doar ca adjuvant, de exemplu, pentru a reduce vâscozitatea sângelui. Pentru a face acest lucru, se recomandă utilizarea unei infuzii de iarbă de trifoi sau alte plante medicinale care contribuie la scăderea vâscozității sângelui.

Doriți să obțineți o ofertă pentru tratament?

* Numai la primirea datelor privind boala pacientului, reprezentantul clinicii va putea calcula estimarea exactă a tratamentului.

Complicații ale bolii

Atunci când macroglobulinemia Waldenstrom se dezvoltă asimptomatic sau dacă tratamentul nu este efectuat din alt motiv, există riscul formării de consecințe nedorite:

  • apariția unei infecții secundare;
  • anemie (anemie);
  • sângerare crescută;
  • insuficiență renală și cardiacă;
  • accident vascular cerebral.

Astfel de boli pot fi ulterior fatale..

Prognoza bolii

Macroglobulinemia Waldenstrom dă un prognostic relativ favorabil. Prognosticul de supraviețuire este de aproximativ 5-7 ani..

Cauza morții poate fi complicațiile bolii: infecții pulmonare, mielom și altele.

Dacă boala este diagnosticată într-un stadiu incipient, atunci în majoritatea cazurilor, dezvoltarea ulterioară a bolii poate fi prevenită. Deși cura este complet imposibilă de boală, dar crește semnificativ speranța de viață. Când macroglobulinemia Waldenstrom are complicații, prognosticul este extrem de dezamăgitor - o mare probabilitate de deces..

Prevenirea bolilor

Datorită faptului că această boală este ereditară, este dificil să influențezi dezvoltarea ei prin orice măsuri preventive. Aici, trebuie acordată o atenție sporită diagnosticării în timp util a bolii și efectuării tratamentului adecvat prescris..

De asemenea, puteți afecta în mod indirect boala, respectând un stil de viață sănătos, eliminând influența substanțelor dăunătoare asupra organismului, crescând imunitatea.

Macroglobulinemia Waldenstrom - simptome și diagnostic

În 1944, J.G. Waldenstrom a descris doi pacienți cu hemoragii nasale, limfadenopatie, anemie și trombocitopenie, ritm accelerat de sedimentare a eritrocitelor (ESR), vâscozitate plasmatică ridicată, lipsa osteodestrucției și prezența infiltrării măduvei limfoide (CM).

Deoarece nu s-a efectuat electroforeza la acel moment, el a sugerat că simptomele hiperviscozității (HB) se datorează prezenței unei proteine ​​anormale cu o greutate moleculară mare.

Macroglobulinemia Waldenstrom (MV) este o boală limfoproliferativă cu celule B caracterizată prin infiltrarea celulelor limfoplasme în CM sau țesut limfoid și prezența imunoglobulinei M monoclonale (IgM) în plasmă. Incidența este de 3-5 cazuri la 1 milion de persoane pe an sau 1-2% din toate neoplasmele hematologice.

Vârsta mediană la momentul diagnosticării între 63 și 68 de ani, în mare parte (55-70%), bărbații se îmbolnăvesc, mai des oamenii albi sunt bolnavi. A fost identificată o predispoziție clară a familiei; în familiile de pacienți, a fost evidențiată o predispoziție genetică către alte boli de origine a celulelor B. Rata de incidență la indivizi este crescută (în special în prezența crioglobulinemiei de tip II) în prezența hepatitei C.

Tabelul 21. Patologia sistemică și utilizarea acesteia la pacienții cu Waldenstrom macroglobulinemia


Pentru a stabili un diagnostic, este necesar să se stabilească prezența IgM monoclonale în plasmă în combinație cu prezența infiltrației CM de către celulele limfoplasmice. Nici nivelul de IgM monoclonal și nici nivelul de infiltrare a măduvei osoase nu sunt importante, deoarece pacienții pot avea simptome și necesită terapie cu niveluri scăzute de IgM (sub 10 g / l) și cu o implicare mică a KM. Cu toate acestea, în general, nivelul IgM plasmatic se corelează cu masa tumorii. O excepție de la această regulă sunt pacienții cu crioglobulinemie sau cei care primesc terapie cu biologic (rituximab, bortezomib).

Dacă se suspectează MV, se recomandă efectuarea unui test de sânge general, electroforeza proteinelor din sânge, determinarea cantitativă a Ig, un studiu asupra funcției hepatice, a ureei și a creatininei. Prelevarea de sânge trebuie făcută într-un tub încălzit pentru a evita erorile de detectare în prezența crioglobulinemiei.

Este de dorit să se determine nivelul lanțurilor ușoare de Ig, dar în practica clinică normală nu este recomandat. Deoarece nivelul IgM la acești pacienți este crescut, nivelurile de IgA și IgG sunt reduse, ceea ce duce la infecții frecvente. Nivelul de IgA și IgG revine rar la valorile normale, ceea ce reflectă un defect constituțional în dezvoltarea celulelor plasmatice. Testele hepatice la debutul bolii sunt rareori modificate.

Azotemia apare în prezența unui nivel ridicat de lanțuri ușoare sau depozite amiloide, precum și cu infiltrarea limfoplasmatică a parenchimului renal. Posibilă funcție renală afectată. Un test de sânge general poate include macrocitoza și reticulocitoza în prezența hemolizei autoimune concomitente. În scopuri prognostice, este de dorit să se determine nivelul de albumină și microglobulină B2.

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) poate fi observată în prezența anticorpilor reci sau termici; în majoritatea cazurilor, hemoliza este extravasculară, prin urmare, este necesar un studiu al nivelului de reticulocite, haptoglobină și lactat dehidrogenază (LDH). Un test de aglutinină la rece, un test direct și indirect de Coombs, sunt de obicei negative, cu excepția pacienților AIHA..

Criteriile de diagnostic și volumul de examinare necesar pentru CF suspectate sunt enumerate mai jos..

1. Electroforeza proteinelor din zer.
2. Imunofixare - determinarea tipului de lanțuri ușoare și grele.
3. Urină de 24 de ore pentru electroforeza proteică - Proteina Bens-Jones este detectată în 40-80%.
4. Serul v2-microglobulina - are o valoare prognostică.
5. Biopsie KM-infiltrate limfoplasmatice monoclonale KM, cu prezența diferențierii în principal a limfocitelor de celulele plasmatice.
6. Studiu citogenetic - de preferință.
7. Tomografia computerizată a cavității abdominale și a pelvisului - pentru a determina organomegalia și limfadenopatia. (Scheletografia și scanarea osoasă nu sunt necesare în absența simptomelor, deoarece osteo-distrugerea este extrem de rară).
8. Viscozitatea sângelui sau seric - dacă există semne sau simptome de hiperviscozitate sau IgM> 50 g / l.

Anemia cu deficit de fier, refractară la suplimentele de fier (dar nu intravenoase) de fier, este adesea necesară, de aceea este necesară studierea nivelului de fier și feritină serice în prezența anemiei microcitice.

La unii pacienți, utilizarea intravenoasă a preparatelor din fier duce la o îmbunătățire a hemoglobinei și trebuie efectuată înainte de chimioterapie. Cu niveluri ridicate de IgM, anemia poate fi datorată hemodiluției. Un studiu pentru prezența crioglobulinemiei cu hiperviscozitate plasmatică este necesar cu un nivel scăzut de IgM în plasmă.

Datorită vâscozității plasmatice crescute, pacienții pot avea retinopatie, inclusiv hemoragii în fond. Neuropatia periferică este diagnosticată la 20-25% dintre pacienții care au o creștere a glicoproteinei asociate cu anti-mielină, anti-ganglioside M1 și anticorpi anti-sulfatide IgM. Deși prezența acestor anticorpi confirmă diagnosticul de CF, absența lor nu exclude acest diagnostic, deoarece alte antigene asociate mielinei în acest moment nu pot fi determinate. Nu este exclusă prezența amiloidozei; în cazuri rare poate apare miopatie.

Măduva osoasă este întotdeauna implicată în proces, prin urmare, este întotdeauna necesară efectuarea unei mielograme și a trepanobiopsiei. Principalul lucru în diagnosticul macroglobulinemiei Waldenstrom este prezența în CM a infiltrării de către o populație de celule limfoplasmice reprezentate de limfocite mici cu prezența diferențierii plasmacatoide / plasmcelulare. Infiltrarea KM poate fi difuză, interstițială, nodulară și de obicei intratrabeculară..

Infiltrarea paratrabeculară poate fi cu limfom folicular. Imunofenotiparea este necesară pentru a confirma prezența sIgM +, CD19 +, CD20 +, CD22 +, CD79 +. În 20% din cazuri, celulele tumorale pot exprima CD5, CD10, CD23, în aceste cazuri este necesară excluderea leucemiei limfocitice cronice și a limfomului din zona mantalei. Un număr crescut de mastocite este adesea detectat în asociere cu agregate limfoide..

Studiile citogenetice efectuate în CF arată un număr mare de anomalii genetice cantitative și structurale. La 21-55% dintre pacienții cu MV, a fost detectată o ștergere a cromozomilor de 6q cu prezența de 6q21-25. Unii cercetători au raportat că cele mai frecvente anomalii cantitative au fost trisomia 5 și monosomia 8 cu anomalii structurale ale cromozomului 6.

Dintre genele localizate pe 6q21, gena BLIMP-1 este cea mai importantă, care este gena principală care reglează proliferarea și diferențierea celulelor limfoide B. Pierderea parțială sau completă a acestei gene poate predispune la dezvoltarea tumorilor cu celule B. De asemenea, interesul pentru MV este un stimulator al limfocitelor B (BlyS), cunoscut sub numele de factor de activare a celulelor B din familia factorilor de necroză tumorală (TNF). BlyS este exprimat prin monocite și este responsabil pentru susținerea dezvoltării normale a celulelor B și homeostazei..

Este supraexprimat în diferite tumori cu celule B și este un inhibitor al apoptozei în celulele B maligne. Nivelul de BlyS în serul pacienților cu MB este semnificativ mai mare decât la persoanele sănătoase, iar infiltrații limfoplasmice în măduva osoasă sunt pozitive atunci când sunt pătate pentru expresia BlyS.

TACI (activator transmembranar și modulator al calciului și interacțiunea ligandului ciclofilinei), un membru al familiei receptorilor TNF, exprimat pe celulele B, are o afinitate ridicată pentru APRIL (inducerea proliferării ligandului) și BlyS. În cazul macroglobulinemiei Waldenstrom, predomină în majoritatea cazurilor hipogammaglobulinemia IgG și IgA, cu mutații în procesul de transmitere a semnalului prin TACI.

Expresia anormală a hialuronansintetazei (HASs) este considerată un posibil factor patogenetic în dezvoltarea CF. Hialuronanul joacă un rol în migrația și metastazarea celulelor tumorale.

Supraexprimarea formelor HAS1 și HAS3 din matricea din jurul celulelor MB le protejează de eliminarea de către sistemul imunitar și asigură progresia bolii. Studii mai recente au arătat că polimorfismul nucleotidic punctual din gena HAS1 determină un risc crescut de CF. Aceste date arată că nivelurile de hialuronan seric pot fi predictive. Nivelul de interleukin-6 (IL-6) reflectă severitatea și masa tumorii la pacienții cu CF.

De asemenea, arată că diferențierea clonală a celulelor B din sânge în celulele plasmatice în timpul macroglobulinemiei Waldenstrom apare spontan sub influența IL-6, iar nivelul acesteia poate reflecta masa tumorii și răspunsul la tratament la pacienții cu CF. Cu toate acestea, în practică, nu sunt recomandate studii citogenetice, cu excepția diagnosticului diferențiat în cazurile cu suspiciune de prezență a mielomului IgM.

Majoritatea pacienților cu CF prezintă simptome datorate infiltrării tumorii sau proteinei serice monoclonale (sau ambelor).

Simptome datorate infiltrării tumorii

Infiltrarea extinsă a CM conduce la citopenie și anemia progresivă este cea mai frecventă indicație pentru începerea tratamentului. Leziunile osoase lipie cu macroglobulinemia Waldenstrom sunt foarte rare. Deși clona neoplazică afectează predominant CM, pot exista infiltrate ale altor organe, inclusiv ganglionii limfatici, ficatul și splina, care pare a fi organomegalie.

În cazuri rare, infiltrația limfo-plasmatică a parenchimului pulmonar poate fi observată și se pot detecta infiltrații pulmonare, noduli sau revărsat pleural la pacienți. S-a raportat infiltrare malignă a stomacului, intestinelor și, de asemenea, a craniului și a orbitelor.

Sindromul Bing-Neel (tulburare de permeabilitate vasculară cu hiperviscozitate prelungită care duce la infiltrare perivasculară malignă) duce la dureri de cap, amețeli, ataxie, nistagmus, diplopie și posibilă dezvoltare a comei. Vitreita malignă și infiltrarea conjunctivală sunt leziuni oculare rare..

Simptome datorate imunoglobulinei circulante

O concentrație crescută de proteine ​​monoclonale duce la creșterea rezistenței vascoase și a vâscozității. Hiperviscozitatea serică este cel mai semnificativ semn de diagnostic al CF, dar se observă la mai puțin de 15% dintre pacienți la momentul diagnosticării..

Simptomele de hiperviscozitate sunt observate cu o creștere a vâscozității sangvine până la 4-5 centipoizi (normal 1,1-1,8 s / p), care corespunde nivelurilor serice de IgM peste 30 g / l și se manifestă prin simptome constituționale, sângerare, oculare, neurologice, cardiovasculare manifestări vasculare.

Se crește o creștere a debitului cardiac datorită creșterii presiunii osmotice cu creșterea volumului plasmatic. Se observă încălcări ale timpului de sângerare și a timpului de coagulare în legătură cu interacțiunea IgM cu factorii de coagulare. IgM poate învălui, de asemenea, trombocite cu funcție afectată.

IgM care circulă poate precipita la o temperatură redusă în prezența crioglobulinemiei de tip II. Crioglobulinele sunt detectate la 20% dintre pacienți, dar la mai puțin de 5%, se observă simptome precum sindromul Raynaud, artralgie, purpură, ulcerații ale pielii; priapismul este observat ca o manifestare neobișnuită.

Simptome datorate depunerii IgM în țesuturi

Depunerile de IgM pot fi observate în glomerulele renale, intestinul subțire și piele și provoacă proteinurie, diaree și formarea de papule și noduli ai pielii. Amiloidoza primară datorată depunerii lanțurilor ușoare monoclonale poate fi observată în miocard, nervi periferici, rinichi, țesuturi moi, ficat și plămâni.

Amiloidoza secundară este rar observată în CF, cu prezentarea principală a sindroamelor nefrotice și gastrointestinale. Insuficiența renală acută este rară cu CF, în majoritatea cazurilor există o pierdere progresivă a funcției renale. Deși sunt detectate lanțuri ușoare în urină, insuficiența renală și nefropatia cilindrică sunt extrem de rare..

Simptomele datorate activității anticorpilor IgM IgM poate provoca diverse simptome autoimune cu macroglobulinemia Waldenstrom. La mai puțin de 10% dintre pacienți, MV IgM reacționează cu antigene specifice globulelor roșii sub 37 ° C, determinând anemie hemolitică imună cronică asociată cu un titru crescut de aglutinine reci.

Combinația gammopatiei IgM monoclonale în asociere cu leziunile urticariene ale pielii, febră și artralgie este sindromul Schnitzler. Neuropatia periferică, în principal polineuropatia simetrică, este observată la 15-30% dintre pacienții cu IgM-MGNG sau MV; celelalte forme ale acesteia includ mononeuropatia sau multineuropatia.

Unele neuropatii sunt cauzate de amiloidoză sau crioglobulinemie. Anticorpii împotriva glicoproteinei asociate anti-mielină pot provoca neuropatie demielinizantă în CF; examenul histologic al unei biopsii cutanate prezintă depozite. Prezența IgM pe membrana glomerulară bazală poate provoca glomerulonefrită.

Criterii de diagnostic pentru macroglobulinemia Waldenstrom și boli conexe

- prezența gammopatiei monoclonale (indiferent de nivelul proteinei M),
- infiltrare limfoplasmică, de obicei intratrabeculară, a măduvei osoase (mai mult de 10%) cu limfocite mici cu plasmacitoid sau diferențiere plasmcelulară pronunțată și imunofenotip tipic (IgM + de suprafață, CD5-, CD10-, CD19 +, CD20 +, CD23-), care exclude în mod fiabil alte limfocite incluzând leucemia limfocitară cronică (CLL) și limfomul mantalei.

Gammopatie monoclonală IgM de origine nespecificată:

- Nivelul IgM monoclonal seric de 30 g / l și / sau infiltrarea măduvei osoase limfoplasmatice> 10% în absența deteriorării organelor țintă; anemie, simptome constituționale, hiperviscozitate, limfadenopatie, splenomegalie pot fi semne ale unei boli proliferare limfoplasmatică.

Pentru a stabili un diagnostic, este recomandat să se efectueze un studiu computerizat (CT) al organelor toracice, abdomenului și pelvisului, deoarece aproximativ 20% dintre pacienți au localizare extramedulară: limfadenopatie, splenomegalie etc. O a doua scanare CT este efectuată dacă se suspectează o recidivă în prezența unei leziuni extramedulare la stabilirea diagnosticul. Opțiunea scanarea CT nu joacă un rol.

Diagnosticul diferențial al macroglobulinemiei Waldenstrom

Prezența celulelor B clonale cu infiltrare limfoplasmică CM sau proteină monoclonală IgM nu este patognomonică pentru CF și poate fi observată în alte boli limfoproliferative, inclusiv limfom zonal marginal splenic (LMSS). Pacienții cu criterii de diagnostic pentru CF în absența simptomelor aparțin grupului de CF asimptomatice sau mocnice.

Pacienții fără simptome severe cu IgM monoclonal fără date morfologice pentru infiltrarea măduvei osoase (

Mielomul multiplu (celulă plasmatică - conform clasificării OMS) mielomul sau boala Rustitsky-Kaler este o tumoră formată din limfocite B diferențiate definitiv, care au structura celulelor plasmatice sau ale predecesorilor lor imediați (proplasmocite și plasmoblaste), cu multe.

Diagnosticul mielomului multiplu presupune necesitatea începerii tratamentului. Tactica așteptată este justificată în cazul mielomului indolent (lent), atunci când nu există manifestări clinice ale bolii. Acești pacienți li se arată observație dinamică și tratamentul este început în cazul.

Mielomul Bens-Jones nu este o formă rară de mielom multiplu, dar tabloul său clinic și semnele de laborator au unele caracteristici. Boala se caracterizează prin absența unui gradient M în serul din sânge și prezența proteinei Bence-Jones în urină..

Conform literaturii mondiale, limfomul cu celule mari clinic anaplastic este, de asemenea, eterogen. Rata maximă a incidenței limfomului cu celule mari anaplastice apare la o vârstă fragedă: aproximativ 40% din limfomul cu celule mari anaplastice este diagnosticat la pacienții mai mici de 16 ani. Marcat.

Manifestările clinice pot fi absente la pacienții cu mielom multiplu timp de câteva luni și ani, deoarece sunt cauzate de trei semne patogenetice principale ale bolii: 1. Infiltrarea măduvei osoase cu celulele mielomului, 2. Secreția monoclonală de către celulele mielomului.

O analiză a rezultatelor terapiei de linia 1 în grupul limfomului anaplastic sistemic anaplastic pozitiv ALK a arătat că eficiența generală (remisiune completă + remisie parțială) a fost de 65% (15 pacienți): remisiune completă a fost obținută la 12 (52%) pacienți, h.

Macroglobulinemia Waldenstrom

. sau: reticuloză macroglobulinemică

Waldenstrom macroglobulinemia este o tumoră a măduvei osoase formată din limfocite (o variantă specială a globulelor albe din sânge - celule albe din sânge) sau limfocite și plasmocite (limfocite maturate care pot produce imunoglobuline M - proteine ​​speciale implicate în apărarea organismului). Celulele tumorale produc o cantitate mare de aceeași imunoglobulină. La debutul bolii, procesul diferă puțin de leucemia limfocitară cronică (o tumoră de limfocitele mature). Diferența principală este creșterea producției de proteine ​​în macroglobulinemia Waldenstrom. Această proteină crește vâscozitatea sângelui, contribuie la apariția trombozei (închiderea lumenului vaselor de sânge) și sângerare.

Simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom

Toate simptomele macroglobulinemiei Waldenstrom sunt combinate în mai multe sindroame (un set stabil de simptome combinate de o singură dezvoltare).

  • Simptome frecvente:
    • slăbiciune;
    • transpirație crescută;
    • oboseală
    • dureri articulare
    • creștere moderată a temperaturii corpului (37,0-37,5 ° C);
    • pierdere în greutate.
  • Sindromul hiperplastic (o creștere a organelor în care se dezvoltă celulele tumorale), care apare la jumătate din pacienți:
    • ganglioni limfatici mărite;
    • greutate în hipocondriul drept - apare din cauza creșterii ficatului;
    • greutate în hipocondriul stâng datorită creșterii splinei.
  • Sindromul hemoragic (prezența hemoragiilor și sângerărilor). Adesea este prima și cea mai importantă manifestare a bolii. Este asociat cu lipirea afectată a trombocitelor (plăci de sânge care asigură etapa inițială a coagulării sângelui) în condiții de conținut ridicat de proteine ​​în sânge.
  • Sindromul de vâscozitate crescută (asociat cu o creștere a vâscozității și o scădere a fluxului sanguin cu o creștere a nivelului de proteine). Apare la două treimi din pacienți. Simptome
    • letargie;
    • retardare (până la pierderea cunoștinței);
    • surditate intermitentă (pierdere periodică de auz cu recuperare independentă ulterioară);
    • limitarea mobilității brațelor și picioarelor.
  • Paraamyloidosis. Depunerea proteinei produse de tumoră în diferite organe duce la încălcarea funcțiilor acestora:
    • palpitații, întreruperi în activitatea inimii;
    • încălcarea mobilității limbii și creșterea dimensiunii acesteia;
    • scăderea mobilității articulare;
    • durere și disconfort în diferite părți ale corpului (asociate cu afectarea nervilor).
În unele cazuri, boala este asimptomatică..

cauze

Hematologul va ajuta la tratamentul bolii

Diagnostice

  • Analiza istoriei bolii și a plângerilor (când (cu cât timp în urmă) a existat slăbiciune generală, transpirație crescută, febră, amorțeală a brațelor și picioarelor, greutăți în hipocondria stângă și dreaptă, sângerare etc., cu care pacientul asociază apariția acestor simptome).
  • Analiza istoriei vieții Bolnavul are vreo boală cronică, se remarcă boli ereditare, pacientul are obiceiuri proaste, a luat medicamente de mult timp, a fost diagnosticat cu tumori, a fost în contact cu substanțe toxice (otrăvitoare).
  • Examinare fizică. Culoarea pielii este determinată (paloare, hemoragie este posibilă). Cu palparea (palparea), este posibilă detectarea unei creșteri a ganglionilor limfatici. Cu percuția (atingerea), se detectează o creștere a ficatului și a splinei. Pulsul poate fi crescut, tensiunea arterială poate fi redusă.
  • Test de sange. O scădere a numărului de globule roșii (globulele roșii, norma este de 4,0-5,5 x 10 9 g / l), o scădere a nivelului de hemoglobină (o substanță specială din globulele roșii care transportă oxigen, norma este de 130-160 g / l). Indicatorul de culoare (raportul dintre nivelul hemoglobinei înmulțit cu 3 și primele trei cifre ale numărului de globule roșii) rămâne de obicei normal: în mod normal, acest indicator este 0,86-1,05. Numărul de celule albe din sânge (globule albe, normale 4-9x10 9 g / l) poate fi normal sau redus. Numărul de trombocite (plăci de sânge, lipire care asigură coagularea sângelui) se reduce, mai rar rămâne normal (norma 150-400x10 9 g / l). Rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR, un indicator nespecific de laborator care reflectă raportul dintre soiurile de proteine ​​din sânge) este semnificativ crescută încă de la începutul bolii.
  • Analiza urinei. În urină pot apărea microorganisme și un număr mare de globule albe odată cu dezvoltarea infecțiilor renale și ale tractului urinar. Apariția proteinei în urină nu este caracteristică pentru macroglobulinemia Waldenstrom. Motivul pentru aceasta este dimensiunea mare a proteinei produse de celulele tumorale, care nu îi permite să pătrundă în urină..
  • Chimia sângelui. Se determină nivelul de colesterol (substanță asemănătoare grăsimii), glucoză (carbohidrați simpli) din sânge, creatinină (un produs de descompunere a proteinelor, un indicator al funcției renale), acid uric (produs de descompunere a substanțelor din nucleul celular), electroliți (potasiu, sodiu, calciu). Cea mai caracteristică creștere a nivelului de calciu și creatinină din sânge.
  • Determinarea cantității totale de proteine ​​și compoziția acesteia în timpul testării sângelui prin electroforeză (separarea proteinelor în componente atunci când se deplasează sub influența curentului electric) relevă o creștere a cantității de proteine ​​din sânge și predominanța semnificativă a unuia dintre soiurile sale produse de celulele tumorale..
  • Un studiu asupra măduvei osoase obținut prin puncție (piercing cu extragerea conținutului intern) a osului, cel mai adesea sternul (osul central al suprafeței anterioare a pieptului de care sunt atașate coastele), vă permite să evaluați formarea sângelui și să identificați natura tumorii din sânge.
  • Trepanobiopsia (un studiu al măduvei osoase în raport cu țesuturile înconjurătoare) se realizează atunci când o coloană de măduvă osoasă cu os și periosteum este luată pentru examinare, de obicei din aripa iliacă (zona pelvisului uman situat cel mai aproape de piele) folosind un instrument special, trepan. Cel mai precis caracterizează starea măduvei osoase. Cu macroglobulinemia, Waldenstrom demonstrează prezența unui număr mare de limfocite mature identice (o variantă a globulelor albe din sânge - celule albe din sânge), precum și inhibarea formării normale a sângelui.
  • Examinarea cu ultrasunete (ecografie) a organelor interne evaluează mărimea ficatului și splinei, structura lor pentru afectarea celulelor tumorale și prezența hemoragiilor.
  • Difracția cu raze X a tuturor oaselor scheletului ne permite să estimăm locația tumorilor.
  • Tomografia computerizată în spirală (CT) - o metodă bazată pe o serie de radiografii la diferite adâncimi - vă permite să obțineți o imagine exactă a organelor aflate în investigare și să evaluați prevalența procesului tumoral.
  • Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) - o metodă bazată pe alinierea lanțurilor de apă atunci când sunt expuse la magneți puternici pe corpul uman - vă permite să obțineți o imagine exactă a organelor care sunt cercetate și să evaluați prevalența procesului tumoral..
  • Electrocardiografie (ECG). Este determinată o creștere a ritmului cardiac, o încălcare a nutriției mușchiului cardiac, mai rar - tulburări ale ritmului cardiac.
  • O biopsie (luând o mică bucată pentru examinare) a pielii, mucoasei bucale, rectului, mușchilor relevă depunerea componentei M în ele (o proteină specială produsă de celulele tumorale).
  • Este posibilă și consultarea terapeutului..

Toate metodele de cercetare asociate cu introducerea contrastului în corpul pacientului (o substanță specială care face ca țesuturile pacientului să fie vizibile în timpul examinării cu raze X) sunt strict interzise, ​​întrucât iodul, care face parte din contrast, formează un complex insolubil cu componenta M. Acest complex dăune ireversibil rinichilor..

Două semne principale ale macroglobulinemiei Waldenstrom:

  • conținut crescut în măduva osoasă a limfocitelor (o variantă specială a globulelor albe din sânge - celule albe din sânge) și a celulelor plasmatice (limfocite mature care pot produce imunoglobuline - un tip special de proteine ​​implicate în apărarea organismului);
  • niveluri ridicate de imunoglobulină M (un tip special de proteine ​​implicate în apărarea organismului).

Speranța de viață a bolii Waldenstrom

(Prelegere pentru medici și studenți)
A. V. Koloskov

Boala a fost descrisă pentru prima dată de J. Waldenstrom în 1948 ca un fel de sindrom clinic și hematologic, a cărui caracteristică este macroglobulinemia. Tumora măduvei osoase a fost reprezentată de celulele limfoplasmate, dar spre deosebire de mielom, această boală a fost însoțită de limfadenopatie și hepatosplenomegalie. Principala manifestare clinică a bolii a fost sindromul de hiperviscozitate..

Macroglobulinemia Waldenstrom este o boală rară.

Aproximativ 3 cazuri noi la 1 milion de persoane sunt înregistrate anual. Vârsta medie a primului bolnav este de aproximativ 60 de ani. la grupa de vârstă mai mică de 40 de ani, boala practic nu apare. Barbatii au mai multe sanse sa se imbolnaveasca.

Etiologia bolii nu este cunoscută..

Patogeneza macroglobulinemiei Waldenstrom se bazează pe expansiunea malignă a unei clone de progenitori ai celulelor plasmatice care secretă IgM. Celulele tumorale, altele decât măduva osoasă, se pot multiplica în ficat, splină și ganglioni..

Cu macroglobulinemia Waldenstrom, afectările osoase și hipercalcemia sunt foarte rare..

Hiperproductia macroglobulinelor duce la dezvoltarea rapidă a sindromului de hiperviscozitate la pacienți. Cea mai frecventă consecință a sindromului de hiperviscozitate este sângerarea crescută. Sângerarea se bazează pe inferioritatea funcțională a trombocitelor înfășurate în macroglobuline, inhibarea hemostazei plasmatice de către macroglobuline, încetinirea fluxului sanguin datorită vâscozității crescute, dezvoltarea stazei și ruperea peretelui vascular..

Patomorfologie a măduvei osoase

În măduva osoasă, se detectează ciorchini de limfocite plasmatice și celule plasmatice mature și se observă adesea un număr mare de mastocite. Pe măsură ce masa celulelor tumorale crește, se observă inhibarea altor hematopoieze.

Dintre simptomele generale ale bolii, pacienții observă adesea slăbiciune progresivă treptat, transpirație, mâncărime nemotivată a pielii, febră de grad scăzut, scădere în greutate.

O manifestare tipică a macroglobulinemiei Waldenstrom este o tendință la hemoragii, în principal sângerare din gingii și hemoragii. Hemoragiile la nivelul pielii și țesutului subcutanat sunt rare.

Sindromul de hiperviscozitate poate duce la dezvoltarea comei paraproteinemice. Foarte des, se observă tulburări vizuale datorate retinopatiei macroglobulinemice și hemoragiilor retiniene.

Producția insuficientă de anticorpi duce la dezvoltarea deficitului imunologic, manifestat prin complicații infecțioase frecvente.

Tabloul de sânge este reprezentat de anemie normocromică, normocitică, trombocitopenia este mai puțin frecventă. Numărul de globule albe este deseori în limite normale. În formula leucocitelor predomină de obicei limfocitele. Rata de sedimentare a eritrocitelor variază mult. În unele cazuri, hemograma poate să nu aibă abateri de la valorile normale..

Un studiu al conținutului total de proteine ​​dezvăluie o creștere semnificativă. Pe proteinogramă se determină un vârf M omogen situat între beta și gamma globuline. Reacția lui Mancini relevă o creștere a IgM. La un număr mic de pacienți se observă excreții de lanțuri ușoare de imunoglobuline cu urină.

Diagnosticul de macroglobulinemie Waldenstrom se bazează pe detectarea macroglobulinemiei monoclonale (IgM) și o combinație cu un proces limfoproliferativ morfologic dovedit în măduva osoasă.

Dificultatea diagnosticului diferențial este existența unui grup mare de boli non-tumorale (hepatită, anemie hemolitică) însoțite de macroglobulinemie, precum și de boli neoplazice similare (leucemie limfocitară cronică, mielom, limfom limfocitar).

Pentru a exclude bolile de natură non-tumorală, cauze ale macroglobulinemiei, este necesar să se bazeze pe un studiu morfologic al măduvei osoase.

Un studiu morfologic ajută, de asemenea, la stabilirea unui diagnostic diferențial într-un grup de boli tumorale. Dificultăți pot apărea atunci când se face distincția între mielomul multiplu care secretă IgM și Waldenstrom macroglobulinemia. În acest caz, diagnosticul mielomului multiplu IgM este preferat dacă pacientul are modificări litice în țesutul osos..

Macroglobulinemia Waldenstrom se caracterizează printr-un curs lung și calm. Chimioterapia este de obicei efectuată în conformitate cu regimurile de tratament similare celor pentru pacienții cu leucemie limfocitară cronică (clorobutină, ciclofosfamidă, vincristină, prednison).

Un loc important în lupta împotriva sindromului de hiperviscozitate cu Waldenstrom macroglobulinemia este acordat plasmaferezei. În unele cazuri, plasmafereza poate acționa ca singura metodă de tratament care vă permite să obțineți o evoluție compensată a bolii.

Speranța medie de viață la pacienții cu Waldenstrom macroglobulinemia este de 3 ani. Aproximativ 20% dintre pacienți trăiesc între 7 și 9 ani.

Boli oncologice

Macroglobulinemia Waldenstrom este un sindrom hematologic, un tip de leucemie cronică subleucemică. Este foarte rară o boală care se dezvoltă în măduva osoasă din celulele blastice, precursorii celulelor albe din sânge. Macroglobulinemia Waldenstrom se caracterizează printr-un conținut ridicat de proteine ​​din sânge - imunoglobuline de clasa M (macroglobulină), ceea ce duce la o creștere a vâscozității sângelui și la apariția altor fenomene periculoase.

Boala se referă la gammopatia monoclonală, caracterizată prin secreția anormală a imunoglobulinelor igm supuse transformării patologice..

Mecanismul de dezvoltare a macroglobulinemiei are următoarele caracteristici:

  1. Sub influența unui anumit factor negativ în celula blastă a țesutului hematopoietic, din care ar fi trebuit să se dezvolte leucocitul, o mutație genică.
  2. Transformarea patologică provoacă secreția necontrolată de către celula hematopoietică, care a primit caracteristici anormale, a imunoglobulinei M (igm), al cărei scop natural este de a proteja organismul de agenții străini.
  3. Concomitent cu secreția necontrolată a imunoglobulinelor, celulele B-limfoide se opresc la nivelul inițial de dezvoltare și încep să se divizeze non-stop, producând numeroase clone care nu sunt capabile de autodistrugere naturală.

Acest proces patologic duce la faptul că o clonă de celule intră în sângele periferic, fiecare producând un număr crescut de imunoglobuline igm anormale, care intră în fluxul sanguin în toate organele interne și le perturbă funcționarea..

Clasificarea bolii în funcție de tipul și stadiul de dezvoltare a bolii

Macroglobulinemia Waldenstrom este o boală foarte rară. Vârsta pacienților este cuprinsă între 30 și 90 de ani, vârsta medie este de aproximativ 60 de ani. Conform statisticilor, aceasta apare doar la o persoană din 300.000, prin urmare, din lipsa unei baze clinice, nu este bine înțeleasă. Ca atare, clasificarea macroglobulinemiei Waldenstrom nu există. Boala oncologică, înainte de a prescrie măsuri terapeutice, se recomandă subdiviziunea în grupuri în funcție de modul în care a apărut - în combinație cu boli oncologice, inflamatorii și infecțioase sau izolat, ca anomalie separată.

Diagnosticele făcute în timpul acestei boli pot arăta după cum urmează:

  1. Macroglobulinemia Waldenstrom, sindromul hiperviscos (sânge gros), hemoragii (sângerare) ale pielii și mucoaselor, splină ușor mărită.
  2. Macroglobulinemia Waldenstrom, mărirea ganglionilor limfatici periferici, ficat și splină, hemoragii interne și externe, anemie, nefropatie cu acid uric, osteoporoză, sindrom de imunodeficiență.

După cum se poate observa din diagnostice, acestea sunt puse în funcție de gradul de deteriorare. Macroglobulinemia Valdenstrom poate fi, de asemenea, clasificată în funcție de stadiul în care boala este la momentul diagnosticării..

La fel ca în cazul altor leziuni canceroase ale organelor care formează sângele, cu boala Waldenstrom există 3 etape de dezvoltare:

  1. Elementar. Nu se observă niciun semn, iar boala este detectată din întâmplare, conform unui test de sânge, care a arătat modificări patologice în compoziția sa.
  2. Extins (progresie). În hemograma pacienților, se observă o creștere a procentului de limfocite, pot apărea semne morfologice de hiperuricemie (nivelul acidului uric din sânge depășește semnificativ norma) sau trombocitopenie (o creștere anormală a numărului de trombocite)..
  3. Terminal. Schimbările de sânge devin ireversibile, deoarece funcția hematopoietică în acest stadiu este complet inhibată. Celulele sanguine anormale încep să se metastazeze la toate organele, iar cantitatea de imunoglobulină este cu atât mai mare decât în ​​mod normal, încât sistemul imunitar încetează să funcționeze normal.

Cauzele procesului patologic

Macroglobulinemia Waldenstrom se referă la boli de sânge cu o etiologie în prezent neclară. Nu există dovezi fiabile despre influența apariției acestei patologii a factorilor exogeni, dar, pe baza rezultatelor studiilor, următoarele categorii de persoane sunt mai susceptibile să aibă o asemenea varietate de patologii:

  1. Lucrători în industria chimică, vopsea și lac și rafinarea uleiului, care sunt nevoiți să inhaleze în mod constant vapori de substanțe chimice toxice, săruri ale metalelor grele ale coloranților de anilină.
  2. Persoanele care trăiesc în zone cu un nivel mai ridicat de radiații și pacienții cărora li se prescrie frecvent cursuri de radioterapie în scop terapeutic.

Acestea sunt principalele grupuri de persoane care pot fi diagnosticate cu macroglobulinemia Waldenstrom. Deși, în calitate de oncologi clinici (specialiști care nu numai că tratează boala, ci și o studiază), există probabilitatea dezvoltării acestei afecțiuni sub influența medicamentelor antibacteriene utilizate în cantități excesive. De asemenea, nu ignorați efectul negativ al unor agenți infecțioși (bagheta lui Koch sau agenți patogeni intestinali) care pot pătrunde în celulă și provoca apariția unor modificări anormale în structura sa..

Simptome care indică dezvoltarea macroglobulinemiei Waldenstrom

Primele semne care indică faptul că macroglobulinemia Waldenstrom a apărut în organele de formare a sângelui uman sunt pierderi în greutate inexplicabile, transpirații nocturne profuse, mâncărimi ale pielii, oboseală și slăbiciune constantă. Dacă faceți un test de sânge atunci când apar aceste semne, o creștere semnificativă a ESR va fi prezentă în hemogramă.

Progresia ulterioară a bolii duce la apariția unor simptome mai specifice:

  1. sângerare frecventă din nas și gingii, pentru o lungă perioadă de timp sângerare și nevindecarea rănilor și zgârieturilor pe piele;
  2. apariția sângerărilor interne extinse în sistemul genitourinar sau în tractul gastro-intestinal;
  3. hemoragii retiniene provocând insuficiență vizuală.

O caracteristică a sindromului hemoragic în această formă de cancer de sânge este aceea că hemoragia subcutanată (vânătăi și echimoze cauzale) aproape niciodată nu apare.

Important! Apariția acestor simptome indică faptul că boala a trecut în stadiul de activare, de aceea este necesar să contactați un hemato-oncolog cât mai curând posibil și, dacă un medic de la această specialitate confirmă diagnosticul, începeți urgent tratamentul. Dacă o persoană ignoră simptomele care au apărut, boala va progresa activ și în viitorul apropiat va intra în categoria celor incurabili.

Diagnosticul macroglobulinemiei

Macroglobulinemia Waldenstrom este o oncologie din sânge care este asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp, astfel că detectarea acestei boli devine cel mai adesea o descoperire accidentală. Un medic care suspectează dezvoltarea unui proces patologic trimite pacientul la un hematolog pentru a clarifica diagnosticul.

Un specialist în boli de sânge, după un sondaj inițial și examinarea unui pacient, prescrie o serie de teste de laborator specifice:

  • Test de sânge general pentru identificarea compoziției cantitative a globulelor roșii, trombocitelor și a celulelor albe din sânge, precum și pentru clarificarea indicelui de celule roșii.
  • Electroforeza de imunofixie a fracțiilor proteice în urină și serul sanguin, permițând o evaluare calitativă a macroglobulinei și determinarea nivelului de imunoglobuline.
  • Studiul gradului de vâscozitate a serului sanguin.
  • Biopsia măduvei osoase și ganglionilor periferici.

De asemenea, pacienților cu suspiciunea de macroglobulinemie Waldenstrom li se atribuie o serie de studii instrumentale, printre care locul principal este ecografia cavității abdominale. Folosind ecografia, un specialist poate vizualiza structura parenchimului ficatului și splinei, precum și poate determina dimensiunea acestora. Al doilea studiu cel mai important este o radiografie a plămânilor și a scheletului, ceea ce face posibilă stabilirea prezenței în structurile pulmonare și osoase ale focarelor maligne secundare.

Important! Macroglobulinemia Waldenstrom este o patologie destul de insidioasă, care este greu de diferențiat de alte hemoblastoze și boli însoțite de sinteza proteinelor anormale. Pentru a diferenția cu exactitate această patologie a sângelui de afecțiunile similare cu ea din punct de vedere al simptomatologiei, diagnosticul ar trebui să fie efectuat pe un echipament extrem de sensibil de către un specialist calificat, cu experiență vastă. Numai în această condiție este posibil să verificați corect diagnosticul.

Măsuri terapeutice pentru vindecarea bolii

La debutul macroglobulinemiei Waldenstrom, care nu este însoțit de semne care indică trecerea bolii la stadiul activ, nu necesită tratament specific. Oncologii din sânge efectuează doar o observație clinică a pacientului. Decizia de a începe tratamentul se ia numai după ce tumora începe să crească în dimensiune.

Cele mai eficiente metode terapeutice pentru această boală sunt:

  1. Chimioterapia. Medicamentele antineoplastice, Ciclofosfamida, Melfalan, Chlorbutina, care distrug eficient celulele maligne, vă permit să eliberați corpul de structura tumorii într-un timp destul de scurt. Alegerea medicamentului citostatic și cursul terapiei se realizează individual, în funcție de natura neoplasmului, de prezența unei leziuni concomitente la organele interne și de starea generală a pacientului.
  2. Transplant de măduvă osoasă. Standardul de aur în această boală, care vă permite să scăpați complet de o persoană de o leziune malignă a organelor care formează sângele. Această metodă este folosită foarte rar cu macroglobulinemia Waldenstrom, care este asociată cu categoria de vârstă a majorității bolnavilor de cancer - această boală de sânge este diagnosticată mai ales la persoanele în vârstă, pentru care o astfel de operație este plină de riscul de complicații grave..

Toți pacienții cu Waldenstrom macroglobulinemia trebuie să fie supuși unei purificări de sânge extracorporeale (în afara corpului). Pentru această procedură, care ajută la eliminarea excesului de proteine, se folosesc dispozitive speciale. După purificarea extracorporeală, pacienții sunt mai puțin susceptibili să aibă o comă paraproteinemică cauzată de blocarea lacunelor vaselor cerebrale din proteina din sânge.

Posibile complicații și consecințe

Datorită faptului că, cu Waldenstrom macroglobulinemia crește densitatea sângelui și viteza fluxului sanguin scade, pacienții pot dezvolta ocluzie vasculară (obstrucție bruscă cauzată de tromboză) și disfuncție renală asociată cu urolitiaza pe fundalul oncologiei organelor care formează sângele..

În plus, Waldenstrom macroglobulinemia poate provoca următoarele complicații:

  • procese infecțioase frecvente datorate scăderii imunității, ducând adesea la dezvoltarea SIDA;
  • anemie severă care poate provoca o comă.

Aceste complicații complică semnificativ tabloul clinic al bolii și exacerbează cursul procesului patologic..

Durata de viata

Prognosticul de viață pentru această boală a organelor hematopoietice este ambiguu - dacă macroglobulinemia Waldenstrom este detectată la începutul dezvoltării sale și pacientul urmează periodic, șansele sale de viață sunt destul de mari, deoarece are posibilitatea de a începe tratamentul la timp. În acest caz, boala poate să nu fie înecată doar pentru o perioadă, ci și complet vindecată.

Odată cu depistarea tardivă a bolii, favorabilitatea prognozelor este semnificativ redusă. Dar merită să spunem că, în acest caz, există încă posibilitatea de a realiza o remitere lungă (7-10 ani). Totul va depinde de adecvarea selecției de măsuri terapeutice și de cât de exact pacientul va respecta recomandările medicale.

Este Important Să Fie Conștienți De Distonie

Despre Noi

După ce au rămas însărcinate, femeile încep să fie mai atente la ele însele: starea copilului depinde de bunăstarea, sănătatea, dieta, aportul de vitamine necesare.